El síndrome del Bello Durmiente

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La bella durmiente (1959). Imagen: Walt Disney Productions.

Los cuentos siempre tienen un fondo de realidad sobre el cual se construyen todas las historias. Y, si investigamos lo suficiente, incluso detrás de relatos tan fantásticos como La Bella Durmiente es posible encontrar los hechos en los que se basaron los autores.

Dentro del grupo de los desórdenes del sueño existe el síndrome de Kleine-Levin, que algunos autores llaman coloquialmente como «el síndrome de la Bella Durmiente». Este síndrome se caracteriza por episodios donde los pacientes duermen entre doce y veintiuna horas al día y mientras están despiertos manifiestan varios cambios de comportamiento, problemas de concentración y memoria. El síndrome tiene una aparición cíclica con episodios de una duración entre una a tres semanas que se repiten cada sesenta-cien días aproximadamente; aunque esta frecuencia y duración pueden variar mucho según los casos. Eso sí, entre los episodios los pacientes recuperan sus funciones normales.

Al principio del cuento de La Bella Durmiente, la bruja malvada maldice a la protagonista profetizando que a los dieciséis años de edad la princesa se pinchará el dedo con el huso de una rueca y morirá. Sin embargo, una hada buena consigue modificar la maldición para que la protagonista caiga en un profundo sueño en vez de morir si llega alguna vez a pincharse con el huso de una rueca. Lo cual ocurre exactamente cuando la princesa cumple los dieciséis años. Es interesante que sea justo esa edad, porque la edad media de aparición del síndrome de Kleine-Levin son los quince años, y aunque en la historia se supone que la princesa durmió ininterrumpidamente durante cien años, sí que es verdad que los pacientes viven de media bastante tiempo (casi catorce años) padeciendo cíclicamente la enfermedad hasta que, sin que ningún príncipe tenga besarlos, el síndrome remite completamente.

Los síntomas de este síndrome no se limitan al sueño. Aunque no aparece en todos los casos, es frecuente que los pacientes cuando están despiertos manifiestan hiperfagia: un aumento del apetito y del consumo de comida. De hecho, en muchos estudios clínicos se menciona el aumento del consumo de comida basura, dulces, etc. Otra alteración es un comportamiento hipersexual: aumenta el apetito sexual de los pacientes, frecuencia de masturbación, uso de un lenguaje con referencias sexuales, etc. Pero el síntoma más común que tienen estas personas es una forma de desrealización o dejà vu en la cual los pacientes incluso cuando están despiertos se sienten parcialmente como si siguieran durmiendo, y tienen en general un estado de apatía. Junto con esta sensación de dejà vu, también se ha visto que hay afectación de algunas funciones concretas de la memoria como la memoria de trabajo.

Estos síntomas tan específicos revierten una vez finaliza el episodio, pero su aparición sugiere la afectación de zonas concretas del cerebro como el tálamo. De hecho, se ha documentado que en pacientes con este síndrome se produce una disminución del flujo de sangre en zonas frontotemporales del cerebro y el tálamo. Un daño en estas zonas, producido por la falta de sangre, explicaría en gran parte los síntomas que tienen los pacientes; sin embargo, debido a los pocos casos que hay documentados (alrededor de doscientos en toda la literatura médica) todavía son necesarios estudios adicionales para corroborar este tipo de lesiones. Además, aunque seamos capaces de detallar estas lesiones, aún estamos lejos de saber qué las causa: se ha descartado casi por completo que el síndrome se produzca por agentes externos como infecciones, consumo de drogas, etc. Una de las hipótesis que más se barajan ahora mismo es que se trate de algún tipo de síndrome autoinmune con un claro componente genético. Aunque esto todavía es bastante discutido y a nivel genético no ha podido relacionarse el síndrome con genes concretos, aunque sí que está documentado que alguien con familiares de primer grado con el síndrome de Kleine-Levin tiene de de ochocientas a cuatro mil veces más posibilidades de manifestar el síndrome, y también hay grupos concretos de población cuyos individuos desarrollan el síndrome con más frecuencia de lo habitual.

Este gran desconocimiento sobre las causas del síndrome tiene como consecuencia una falta de tratamientos efectivos. No hay estudios clínicos documentados sobre la efectividad de los besos no consentidos realizados por príncipes a los pacientes de dieciséis años dormidos durante un episodio, pero sí que sabemos que en muchos casos el uso de estimulantes como las anfetaminas para contrarrestar el sueño tienen en general pocos resultados positivos. Y lo mismo ocurre con otros tratamientos paliativos que se les da para controlar los cambios de comportamiento, etc.

Los cuentos siempre se construyen sobre la realidad, y la historia de la Bella Durmiente no solo se ha construido sobre un síndrome neurológico real como es el síndrome de Kleine-Levin. También se ha formado a partir de una realidad social en la cual la mujer protagonista tenía que ser un objeto pasivo rescatada por un hombre, lo cual contradice al propio síndrome en el cual se basa el relato porque aproximadamente cuatro hombres desarrollan el síndrome por cada mujer. Así que creo que ya es hora de que le cambiemos el nombre al cuento, y al síndrome, por el Bello Durmiente.

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Referencias:

Al Suwayri, S. M. (2016). Familial cases and comparison with sporadic cases. Saudi Medical Journal, 37(1), 21–28.

Engström, M., Karlsson, T., & Landtblom, A.-M. (2014). Thalamic activation in the Kleine-Levin syndrome. Sleep, 37(2), 379–86.

Kapson, B., Nayar, S., & Spiegel, R. (2014). Treatment of Kleine-Levin syndrome with acetazolamide. Journal of Clinical Sleep Medicine, 10(10), 1153–1154.

Miglis, M. G., & Guilleminault, C. (2014). Kleine-Levin syndrome: A review. Nature and Science of Sleep, 6, 19–26.

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